Ингибиторы к фактору VIII при лечении гемофилии у детей

Марина Борисёнок, врач-лаборант группы коагулологии клинико-диагностической лаборатории Республиканского научно-практического центра детской онкологии и гематологии

Одним из способов предупреждения инвалидности среди детей, страдающих тяжелой гемофилией А, по мнению ведущих специалистов в области коагулологии [1, 2, 3, 4], является длительное профилактическое введение факторного концентрата 2—3 раза в неделю в средней дозе 25—30 ЕД/кг массы тела [5]. При этом повышение активности фактора VIII в крови больных детей до уровня 2—5% по сравнению с базовым уровнем, составляющим менее 1%, позволяет избежать спонтанных гемартрозов и формирования в последующем гемофилической артропатии, приводящей к глубокой инвалидизации в детском возрасте. Попытка с помощью фармпрепаратов перевести тяжелую гемофилию в легкую форму заболевания сопряжена с риском появления ингибиторов к вводимому экзогенному фактору VIII. Установить связь между возникновением ингибитора к фактору VIII и количеством дней введения с учетом длительности заместительной терапии можно в результате анализа коагуляционного ответа больных гемофилией А, не имеющих гемофилической артропатии и не получавших ранее препаратов крови.

Целью исследования являлась оценка вероятности появления ингибитора к фактору VIII у детей с тяжелой гемофилией А в зависимости от количества дней введения и длительности применения факторного концентрата.

УДК [542.978:616.151.514-08]-053.2

Пожалуйста, оформите подписку для того, чтобы получить доступ к данной статье.

Summary

Long preventive introduction of a factor concentrate 2—3 times a week (25—40 МЕ fVIII/kg b. w.) is a one way of the hemorrhages prevention among children
with severe hemophilia A. We analyzed the relations between occurrence of
factor VIII inhibitors and quantity of days of factor VIII infusion, duration of
replacement therapy in patients with severe hemophilia A. 15 patients with
a severe hemophilia A (12—19 months aged) were included in the study. It
was established, that the probability of revealing factor VIII inhibitors depends
on the quantity of preceded days of fVIII concentrate infusion and duration
of replacement therapy. The higher probability of inhibitors registration during
the first 15—20 weeks of replacement therapy after the first 10—15 days was
associated with the higher frequency of factor VIII concentrate infusion. After 40
weeks of replacement therapy the probability of revealing factor VIII inhibitors
does not depend on the frequency rate of infusion of a factor VIII concentrate.